神经病学总论

神经病学总论,第一章 绪论(Introduction),1.神经病学(neurology)与神经科学(neuroscience)2.神经病学研究内容:CNS疾病、PNS疾病、骨骼肌疾病1)病因2)定位诊断3)定性诊断,1.神经病学(neurology)与神经科学(neuroscience)神经病学是神经科学的一个组成部分. 是一门研究神经系统疾病(中枢和周围)和骨骼肌疾病的临床科学.从事疾病的病因,发病机制,临床表现,诊断,治疗,康复及预防等研究.,神经科学包括神经组织胚胎学,神经解剖学,神经生理学,神经生物化学,神经病理学,神经免疫学,神经药理学,神经遗传学,神经流行病学,神经外科学,神经内分泌学,神经影像学,神经心理学,神经眼科学,神经耳科学,神经生物学,实验神经病学及神经分子生物学.,2.神经病学研究内容:CNS疾病、PNS疾病、骨骼肌疾病1)定位诊断病变的部位. 脑 脊髓 周围神经 神经-肌肉接头 肌肉2)定性诊断病变的原因. 如:血管病变,感染,肿瘤, 外伤,变性,中毒,遗传性疾病,自身免疫,先天发育异常等.,第一章 绪论,3.神经系统疾病的症状1)缺损症状2)刺激症状3)释放症状4)休克症状4.神经系统疾病与其他系统疾病的关系5.辅助检查对神经疾病诊断的意义6.治疗与预后,3.神经系统疾病的症状1)缺损症状2)刺激症状3)释放症状4)休克症状,脑神经(颅神经)(Cranial nerves),共12对：嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、展神经、面神经、前庭蜗神经、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经,一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展，七面八听九舌咽，十迷一副舌下转。嗅视动眼滑叉外展面听舌咽迷走副舌下 完,脑神经分为三类：1、感觉神经，包括嗅、视和位听神经；2、运动神经，包括动眼、滑车、展、副和舌下神经；3、混合神经，包括三叉、面、舌咽和迷走神经。研究证明，在一些感觉性神经内，含有传出纤维。许多运动性神经内，含有传入纤维。脑神经的运动纤维，由于脑内运动神经核发出的轴突构成；感觉纤维是由脑神经节内的感觉神经元的周围突构成，其中枢突与脑干内的感觉神经元形成突触。,（一）嗅神经(olfactory nerve)感觉神经，传导嗅觉嗅粘膜中的嗅细胞（双极神经元）胞体嗅丝（即嗅神经，中枢突）嗅觉球。,（二）视神经(optic nerve) 感觉神经，传导视觉视网膜中的节细胞（视神经盘处）视神经（中枢突）视交叉视束（间脑）。,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应,1. 视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失单眼一过性黑朦,进行性视力障碍-数h, d (ON、MS),颈内动脉TIA眼型偏头痛,不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),Foster-Kennedy Syndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,视觉障碍-临床表现,1. 视力障碍-双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射),进行性视力障碍,中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高),双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛, 是视神经炎体征, 多见于多发性硬化,视觉障碍-临床表现,视神经萎缩,视乳头水肿,视觉障碍-临床表现,原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2. 视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变,黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲,2. 视野缺损,对侧视野同向象限盲,视觉障碍-临床表现,双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损,双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损,2. 视野缺损,眼球运动 (Eye Movement),眼肌麻痹,（三）动眼神经(oculomotor nerve)运动神经，含两种运动纤维。中脑穿海绵窦眶上裂入眶，1、躯体运动纤维 分布：除外直肌和上斜肌外的眼外肌。损伤主要表现：（1）上睑下垂； （2）眼外斜视，眼球不能向内、向上、向下方运动。,2、副交感纤维眶上裂入眶后 睫状神经节换元支配瞳孔括约肌和睫状肌，瞳孔对光反射损伤后（3）瞳孔散大，患侧瞳孔对光反射消失。,睫状神经节,（四）滑车神经 (trochlear nerve)运动性神经，中脑背面穿海绵窦眶上裂入眶，支配上斜肌。损伤表现：眼球不能向外下方运动。,( abducent nerve) 运动性神经， 中脑穿海绵窦眶上裂入眶，支配外直肌。损伤表现：眼球不能向外侧运动。,（六）展神经,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视,外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病,睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征),单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服,双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),动眼()神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征) 为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹, 如动眼神经或上分支 病变, Horner征常伴瞳孔缩小, 用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力或眼肌 型肌营养不良,2. 核性眼肌麻痹,合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束,分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌,见于脑干血管病炎症肿瘤,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),3.1 前核间性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),3. 核间性眼肌麻痹,病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6),双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收,3.2 后核间性眼肌麻痹,3. 核间性眼肌麻痹,3.3 一个半综合征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损,向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展, 对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF, 使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展, 伴眼震图2-6,3. 核间性眼肌麻痹,双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜,病变皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变,表现,病变,双眼向上垂直运动不能,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),上丘: 眼球垂直同向运动皮质 下中枢损害,帕里诺综合征(Parinaud syndrome),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌,瞳孔调节,普通光线下瞳孔正常34mm,颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌,视网膜()视神经optic nerve视交叉optic chiasm视束optic tract中脑顶盖前区pretectal areaEdinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌,瞳孔对光反射(Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),传导径路(pathways),瞳孔对光反射(Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features),光反射减弱或消失,传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变),传出纤维(动眼神经损害),丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路,临床常见的异常瞳孔,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒,中等大固定瞳孔中脑水平病变,针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒,不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小,注视近物时双眼会聚, 瞳孔缩小,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),调节反射辐辏,缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤) &中脑炎症,反应路径尚不确切,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features),顶盖前区光反射径路受损, 如神经梅毒 Edinger-Westphal核区病变, 如MS,阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔,对光反射消失 调节反射存在,霍纳征(Horner sign),颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害 (图2-7),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),霍纳征(Horner sign),一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗,霍纳征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),瞳孔散大,无眼外肌麻痹, 见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面最先受损) 伴失明, 见于视神经损害,2、瞳孔对光反射通路 光照一侧瞳孔，引起双侧瞳孔缩小的反应瞳孔对光反射光 视网膜 视N 视交叉 视束 顶盖区 动眼N副核 动眼N 副交感节前纤维 睫状N节 双侧瞳孔缩小。 副交感节后纤维 损伤：（1）一侧动眼神经损伤：患侧眼的对光反射消失； （2）一侧视视神经损伤：光照患侧眼时，双侧瞳孔不能缩小。,（五）三叉神经 混合性神经，含两种纤维， 中脑三叉神经根三叉神经节分支为： 1、眼神经经海绵窦眶上裂入眶，分布于眼裂以上面部、头皮前部、鼻背的皮肤、部分鼻腔粘膜角膜反射。鼻睫神经：鼻背的皮肤、泪囊、鼻腔粘膜、睑皮肤、眼球壁。额神经：分支眶上神经眶上切迹上睑、额顶部皮肤。泪腺神经：分布于泪腺、结膜、上睑皮肤,2、上颌神经经海绵窦圆孔眶下裂入眶，分布于眼裂与囗裂之间的面部皮肤，上颌牙和囗、鼻粘膜。分支：眶下神经：眶下沟眶下管眶下孔分出上牙槽（前、中、后）神经分布于上颌牙及牙龈。上牙槽神经后支：分布于上额窦、前磨牙、磨牙、及其附近的牙龈。神经节支：2-3支，入翼腭神经节，出节后分布于鼻、腭、咽部的粘膜、腭扁桃体。,3、下颌神经（混合性神经）卵圆孔颞下窝分支：肌支咀嚼肌。 分支：耳颞神经：与颞浅血管伴行分布于耳前和颞部。下牙槽神经：经下颌孔下颌管出颏孔分布下颌牙、牙龈、颏部及下唇的皮肤和粘膜颊神经：分布于颊部的皮肤和粘膜。舌神经：分布于囗底、舌前2/3粘膜（一般感觉）。,三叉神经分布小结： 1、肌支咀嚼肌 2、皮支眼神经：鼻背中部、睑裂以上；上颌神经：鼻背外侧、睑裂以 下与囗裂以上；下颌神经：囗裂与下颌底之间,三叉神经刺激性症状：三叉神经痛；破坏性症状：三叉神经分布区感觉减弱或消失。,三叉神经运动症状：同侧咀嚼肌无力，张口时下颌向患侧偏斜。,三叉神经核性损害：表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍，即痛，温觉缺失而触觉存在。,（七）面神经混合性神经脑桥延髓脑桥沟内耳门内耳道面神经管茎乳孔穿腮腺实质到其前缘分支：膝神经节（在面神经干上，面神经管拐弯处） 分支（运动纤维） 颞支 颧支 支配面 颊肌支 和颈阔肌 下颌缘支 颈支,鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍,解剖图2-8,运动,感觉,副交感纤维,面肌瘫痪-解剖学基础,发出镫骨肌支以上 面神经受损 伴同侧舌前2/3味觉丧失 唾液分泌障碍 听觉过敏,患侧额纹变浅或消失口角低垂, 鼻唇沟变浅皱额闭目鼓颊&露齿 均不能(图2-9),周围性面瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,中枢性面瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,周围性面瘫,面神经麻痹的定位诊断，首先要区别是周围性还是中枢性；如是周围性面瘫，进一步区分是在脑干内还是在脑干外。这种明确的定位对疾病的定性诊断有重要价值。,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害, 病变对侧眼裂以下面瘫, 常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束), 偏瘫(皮质脊髓束受损) 见于脑血管病肿瘤等(图2-9),面肌瘫痪-分型&临床表现,周围性面瘫：一侧面部表情肌瘫痪。额纹消失，不能皱眉，眼裂闭合不全，试闭眼时，瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称贝耳现象。病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，露齿时歪向健侧，因口轮匝肌瘫痪而鼓气或吹口哨时漏气，因颊肌瘫痪而食物易滞留于病侧齿颊之间。病变在鼓索参与面神经处以上时，可有同侧味觉丧失。中枢性面瘫：颜面上部的肌肉并不出现瘫痪，因之闭眼、扬眉、皱眉均正常。面额纹与对侧深度相等，眉毛高度与睑裂大小均与对侧无异。中枢性面神经麻痹时，面下部肌肉出现瘫痪，即颊肌、口开大肌、口轮匝肌等麻痹，故患者于静止位时该侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿动作时口角歪向健侧。中枢性面瘫往往伴有偏瘫之其他体征，如腱反射异常、Babinski氏征等。,表2-4 面神经各段损害的症状,受累水平不同, 伴发症状不同 (表2-4). 见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barr综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,亨特氏（Hunt）综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。本病通常使用激素及神经营养剂治疗。,（八）前庭蜗神经 感觉性神经，感受听觉和位置觉。 椭圆囊斑 （周围突） （中枢突） 球囊斑 前庭神经节前庭神经 壶腹嵴 （双极） 前庭蜗神经内耳道 （周围突） （中枢突） 螺旋器螺神经节螺神经 内耳门 （双极） 脑桥 延髓脑桥沟,听觉传导路,1. 耳聋,混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存,听觉障碍-解剖基础&分类,传导性耳聋(传音性) 外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等,神经性耳聋(感音性) 内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变,2. 耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念: 无外界声音刺激, 患者主观听到持续性声响,病变: 听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强),病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪 (微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致),3. 听觉过敏,患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路(图2-11),眩晕-概念&解剖学基础,常缺乏自身或外界物体旋转感, 仅表现头重脚轻行走不稳,眩晕(vertigo),头晕(dizziness),引起眩晕的疾病多种多样、错综复杂、头绪纷乱眩晕的分类、命名复杂、未统一,按真假分为真性、假性眩晕按发病部位：耳源性、血管性、中枢性、颈性、视性、心血管性、癔症性或精神性前庭性和非前庭性颅内病变性、非颅内病变性,眩晕的诊断流程表,备注：1、本流程适用于已排除头晕、头昏的眩晕病人 2、专科检查系指神经内科、神经耳科、神经外科、内科和影象科等有关专科检 查粟秀初，孔繁元，黄如训。Chin J Nerv Dis. 2003,29:314,眩晕鉴别诊断,常见的耳源性眩晕疾病,常见的神经科眩晕疾病,急动性眼震 慢相后出现反方向快相运动, 快相为眼震方向钟摆样眼震 以相同速度向两个方向摆动, 常见于婴儿期,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features),眼球震颤(nystagmus),眼球节律性摆动,分两类,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical Features),眼震见于正常: 视动性反应前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常: 周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病 抗癫痫药或镇静药所致,眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素, 如头位伴随症状, 如眩晕等,临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Move