副神经节瘤

副神经节瘤,洪梁健,【概述】 副神经节瘤(paraganglioma)：是指体内除肾上腺外散在分布的，与交感或副交感神经有联系的神经上皮样细胞团。【定义】 副神经节瘤与嗜铬细胞瘤均起源于原始神经嵴细胞（神经管形成中枢，神经嵴形成外周神经），由具有神经分泌功能的主细胞群构成。 2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将来源于肾上腺髓质者定义为嗜铬细胞瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为副神经节瘤。 目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 副神经节瘤包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。,【发病情况】多见于3050岁，男女比例为2：3。可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。71分布于腹主动脉旁，12分布于胸腔，9.8分布于膀胱壁。绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹部）有1450%的恶性率。近25%的副交感副神经节瘤和50%的交感副神经节瘤有家族遗传性。,【临床表现】 可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。 典型表现：头痛(26)、心悸(21)、潮汗(25)、间歇性高血压(64)。 不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。 无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。 【确诊依据】 神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应 支持细胞S一1O0蛋白强阳性 细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性,【CT表现】 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 大多数直径3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。 大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。 由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。 血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性延迟强化；只有少数病例强化不明显。 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。【MRI表现】 T1WI呈等或等高信号，T2WI呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。 MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。 其余同CT表现类似。,体检发现纵隔肿瘤1月余。（ID：4976273）病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤,副神经节瘤,男、65岁发现腹膜后肿瘤5天。 （ID：7136811）病理：（腹膜后）副神经节瘤,副神经节瘤,男，41岁，进食后上腹痛1月。 （ID：7405882）病理：（腹膜后）副神经节瘤（倾向恶性）,副神经节瘤,女，38岁， 发现下腹部包块2年。（ID：4518021） 病理：（下腹部腹膜后）副神经节瘤,副神经节瘤,男，38岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月，排尿后症状缓解。术前：膀胱体部左后壁富血供结节伴出血, 考虑：良性, 副神经节瘤可能性大。病理：膀胱副神经节瘤,副神经节瘤,【鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴别。 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈轻到中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位。 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，有时在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、出血和坏死少见，强化程度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，囊变少，轻度强化。 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影，密度均匀，增强后为均匀明显强化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈中等信号，低于副神经节瘤。 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别，后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。 对于功能性副神经节瘤，结合临床表现和实验室检查很容易诊断。,女，48岁，纵隔占位。 （ID：90413792）病理：(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤,淋巴瘤,女，48岁，肺部小结节待查。 （ID：90246474）病理：（纵隔）神经鞘瘤,神经鞘瘤,女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7544620）病理：(纵隔)神经纤维瘤,神经纤维瘤,女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7