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文档简介

神经-肌肉接头疾病,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ,突触)疾病:指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头(突触):包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位:一个运动神经元支配的肌纤维范围。,神经-肌接头病分类,突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症肌无力-概念,患者HLA基因型(B8、DR3、DQB1)频率较高。体内产生AChR抗体,在补体的参与下和AChR发生免疫应答,破坏大量AChR,使突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR,在特定的遗传素质个体中,病毒或其它非特异性因子感染后,导致AChR构型变化,刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病,如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。,重症肌无力-病因与发病机制,重症肌无力-临床表现,特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布,重症肌无力-临床表现,女多于男,约3: 2。任何年龄均可发病,40岁前女性多40岁后男性多,部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因:感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩隐袭起病,肌肉病态疲劳;首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。病情波动性, “晨轻暮重” 。MG危象:侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力一般不单独出现,通常上肢和近端较重。部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重症肌无力-亚型,依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应:具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3:女性,2030岁,胸腺增生,AChR-Ab(+),胸腺摘除效果好。具有HLA-A2、A3:男性,4050岁,胸腺瘤, AChR-Ab(+),皮质类固醇激素治疗。,重症肌无力- Osserman分型,I. 眼肌型:1520、良性、对药物治疗敏感性差。 II A.轻度全身型:30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉,无危象,药物敏感。 II B.中度全身型:25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累,无危象,药物敏感性差。 III.重症激进型:15,发病急,进展迅速(wm达高峰),危象,胸腺瘤高发,药物不敏感,死亡率高。 IV.迟发重症型: 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型:起病后半年出现肌萎缩。,重症肌无力- 其他分型,青少年型和成人型:可有AChR-Ab。新生儿型:48h内出现症状,持续dw。先天性MG:少见、症状、重、有家族史。药源性:见于青霉胺治疗后,停药消失。,重症肌无力- 诊断,疲劳试验(Jolly试验)抗胆碱酯酶药物试验:腾喜龙(tensilon)试验、 新斯的明(neostigmine)试验 神经重复频率刺激-停用新斯的明24h后进行,动作电位衰减10%以上为阳性AChR抗体滴度测定-特征性意义CT、MRI 发现胸腺瘤,疲劳实验,重症肌无力- 鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力的其他疾病: 进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。,能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利综合征脑干病变,Lamber-Eaton与MG的鉴别,重症肌无力- 治疗,药物治疗抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明(mestinon)、美斯的明(mytelase) 激素:中至重度,特别40岁,用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法,小剂量递增隔日疗法,大剂量冲击疗法。免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,重症肌无力- 治疗,胸腺摘除:对胸腺增生效果好。放射治疗 :不适宜作手术摘除者,钴60放疗。血浆置换法:用于危象处理。免疫球蛋白:0.4/kg.d ,用于各种危象。,MG危象的处理,处理原则:气管切开、人工呼吸器辅助呼吸,依据危象类 型相应处理,保持呼吸道通畅,防治并发症。(1) 肌无力危象(myasth

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