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文档简介

,巨球蛋白血症（macroglobulinemia）简称（WM），是一种血液系统疾病，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。,它的许多症状是由于血浆中运行的大量的高分子巨球蛋白而产生的。这些单克隆的IgM蛋白有些是针对自体IgM（类风湿因子）或红细胞抗原（冷凝集素）的抗体,诊断要点,老年发病，血清中出现单克隆的IgM30g/L及骨髓中有浆细胞样淋巴细胞侵润。,临床表现,1 多见于老年人，男性女性。40岁以下罕 见 2 起病缓慢,早期主诉乏力，体重 减轻,随病情进展可出现贫血、出血、发热、肝脾淋巴结肿；3 少有溶骨 性病变，这是与IgM型MM的重要鉴别点之一,主要表现,1异常细胞侵润引起的症状：常见贫血，肝脾和淋巴结肿大，此外，小肠及肠系膜淋巴结受到侵润时可出现腹泻，中枢神经系统受到侵润时可出现相应的神经系统症状2单克隆IgM蛋白引起的症状1）高黏滞血症2）冷球蛋白血症3）出现侵向4）神经系统症状5）肾功能损害及蛋白尿6）淀粉样变性及蛋白尿7）继发感染,治疗,1烷化剂1）瘤可宁 2)环磷酰胺 3）由烷化剂及其他药物组成的联合化疗方案2核苷类药物如氟达拉滨3青霉胺4血浆置换术5对症处理6骨髓移植 35 %-50%患者对美罗华有效且毒性较小。血清中M蛋白35g/L，轻链kappa升高者对美罗华治疗反应好。,疗效标准,血清M蛋白消失，IgM定量正常，血象及骨髓象正常，体格检查无异常发现，血黏滞将至正常。部分缓解标准： I
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