贫血诊治

贫血诊治,【概 述】,贫血(anemia)是指外周血单位容积的红细胞数(RBC)、血红蛋白(Hb)浓度和(或)红细胞比容(HCT，压积)低于相同年龄、性别和地区正常标准的病理状态,25,1,贫血是病理状况，不是一种 独立疾病 判断贫血注意事项： 1. 年龄、性别、地区的差别 2. 血容量改变对RBC计数和Hb浓度的影响(严重脱水、低蛋白血症) 3. 急性失血早期（6小时内）可无贫血或贫血不明显（血浆和红细胞平行下降） 4. RBC计数和Hb浓度不成比例,25,2,男性 女性 孕妇 Hb（g/L） 120 110 100RBC（x1012/L） 4.5 4.0Hct（%） 42 37 30,贫血诊断标准（成人）,贫血标准,25,3,病因和发病机制,一、红细胞生成,25,4,骨 髓,肾性贫血、慢性病性贫血,EPO缺乏,多能造血干 细 胞,红系祖细 胞,原 红早幼红中幼红晚幼红,网织红细 胞,再障碍性贫血骨髓增生异常综合征,纯红再障,DNA合成障碍,巨幼细胞贫血,Hb合成障碍,珠蛋白生成障碍性贫血,外周血,失血性贫血,成熟红细胞,溶血性贫血,骨髓造血及贫血发病机制示意图,血液丢失,破坏过多,25,5,二、贫血病因和发病机制,病因和发病机制 临床疾病 一、红细胞生成减少 1.造血干/组细胞异常（数量/功能） 2.造血调节异常 造血调节因子异常 造血微环境异常 免疫调节异常 细胞凋亡异常 3.造血原料不足或利用障碍二、红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 2.红细胞外在因素三、失血,再障、CDA（纯红再障）、造血系统恶性克隆性疾病肾性贫血骨髓坏死、骨髓纤维化再障、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血慢性疾病性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血各类遗传性溶血性贫血各类免疫性和非免疫性溶血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血,25,6,【分 类】,一、贫血程度：轻、中、重和极重 二、细胞形态学 (计量学)三、贫血进展速度：急性、慢性四、病因和发病机制分类五、骨髓红系增生情况：增生性、低增生性,25,7,血红蛋白（g/L） 100 32 31-35 巨幼细胞贫血正常细胞性贫血 80-100 26-32 31-35 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血小细胞低色素性 80 26 31 缺铁性贫血贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 慢性病性贫血,二、形态学（计量学）分类,25,9,形态学分类 病因和发病机制分类 优点：对贫血的诊断能提供 有利对贫血的正确诊断和治疗 线索，有一定实用价值缺点：实验室检查误差 多种因素或发病机制复杂的贫血 贫血早期，混合性贫血 无法进行简单归类 不能正确反映其类型,三、形态学、病因发病机制分类的优缺点,25,10,【临床表现】一、一般表现 疲乏、困倦、软弱、皮肤粘膜苍白、皮肤干燥、毛发枯干、低热等二、心血管系统 活动后心悸、气促、心率加快，严重贫血时可有心脏扩大、心绞痛、心力衰竭，ECG出现ST段降低、T波平坦或倒置,25,11,三、中枢神经系统 头晕、头痛、目眩、耳鸣、嗜睡、注意力不集中、精神不振等，严重时可出现晕厥、神志模糊、精神异常。VitB12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍、行走不稳等四、消化系统 食欲不振、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、舌炎、黄疸、脾肿大五、泌尿生殖系统 多尿、蛋白尿、月经不调、性欲改变,25,12,贫血症状有无、轻重取决于：1. 贫血程度程度 Hb(g/L) 症状轻度 12091 无或轻微中度 9061 活动后心慌气短重度 6031 休息时感心慌气短极重度 30 并发贫血性心脏病、意识模糊、晕厥,25,13,2.贫血发生速度3.机体对缺氧的代偿能力和适应能力4.机体的基础疾病,25,14,【诊 断】 一、有无贫血 二、贫血程度 三、贫血病因和类型,1.详细询问病史 有无出血史 妇女月经是否过多 营养状态 有无化学、药物、放射线接触史 尿色是否深黄色、或酱油色 有无慢性病史 家庭中有无类似的贫血,25,15,2.体格检查： 皮肤粘膜：有无黄染、紫癜、瘀斑 舌乳头萎缩：“镜面舌” ，“牛肉舌” （3）毛发干枯,25,16,（4）有无指甲变平、凹陷反甲 （5）淋巴结、肝脾是否肿大 （6）有无神经系统表现、感觉障碍,25,17,3.实验室检查（是诊断贫血的主要依据） （1）血液学检查： 血常规检查、血涂片形态检查、网织红细胞计数 （2）骨髓检查：包括骨髓涂片和骨髓活检 （3） 病因检查： 肝、肾功能、甲状腺功能、胃镜、B超等检查,25,18,1.正常红细胞 2.大红细胞 3.小红细胞 4.巨红细胞,25,19,1.畸形红细胞 2.椭圆形红细胞 3.镰形红细胞 4.靶形红细胞,25,20,【治 疗】一、病因治疗二、药物治疗：根据不同病因选择相应药物 1.铁剂 ： 缺铁性贫血 2.叶酸和VitB12：巨幼细胞性贫血 3.VitB6(吡哆辛)：部分铁粒幼细胞贫血有效 4.糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血 5.雄激素：慢性贫血 6.红细胞生成素(EPO) ：肾性贫血、慢性病性贫血 7.免疫抑制剂（如环孢素 A）：再生障碍性贫血(AA)，阵发 性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 8.中医中药：慢性贫血,25,21,三、对症支持 输血适应症：急性大量出血， 严重慢性贫血 四、脾切除适应症 1.遗传性球形红细胞增多症 2.脾功能亢进 3.难治性自身免疫性溶血性贫血五、骨髓移植 1.重型再生障碍性贫血(SAA)，PNH 2.部分重型珠蛋白生成障碍性贫血 3.骨髓增生异常综合征 4.骨髓肿瘤性疾病,等,25