脑积水的诊断与治疗

脑积水的诊断与治疗,山东大学齐鲁医院神经外科江玉泉,1,脑积水的概念,颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一 部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。 中国脑积水规范化治疗专家共识（版）,2,3,脑积水原因：,造成脑积水的原因有 3 个方面。（ 1 ）脑脊液循环通路的不畅。（ 2 ）脑脊液的吸收障碍。（ 3 ）脑脊液产生过多。 最多的原因为脑脊液循环通路的不畅，静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘等原因造成静脉窦内压力显著增高，以至脑脊液吸收障碍。脉络丛乳头状瘤等造成脑脊液产生过多。,4,5,脑积水分类：,（一）一般分类法： 胎儿期脑积水。 先天性脑积水。 合并脊膜瘤的脑积水。 新生儿脑室出血后的脑积水。 感染后的脑积水。 蛛网膜下腔出血后脑积水。 特发性成人脑积水。 外伤后脑积水。,6,（二）国际上最新的脑积水分类法 ；,特殊因素 发作时间,脑积水类型 1 胎儿脑积水。 2 新生儿脑积水。 3 婴儿脑积水。 4 成人脑积水 A 胎内脑积水。 B 出生后脑积水。 （1）先天性脑积水。（ 2 ）获得 性脑积水。 A 典型的新生儿脑积水。 B 出生早期脑积水。 C 出生后期脑积水。,7,脑积水的分类,原因,1 原发性脑积水。 2 继发性脑积水。 3 肿瘤性脑积水。 4 非肿瘤性脑积水。 5 发育不良性脑积水。 6 脑损害性或破坏性脑积水 7 新生物引起的脑积水。 8 创伤性脑积水 9 感染性脑积水。10 出血性脑积水 11 血管性脑积水。 12 骨骼性脑积水,8,脑积水的分类,梗阻部位,1 梗阻性脑积水。 2 高分泌性脑积水 3 交通性脑积水。 4 非交通性脑积水 5 脑室内部梗阻性脑积水。 6 脑室外部梗阻性脑积水,9,脑积水的分类,液体聚积位置,1 内部脑积水。 2 外部脑积水 3 脑室内脑积水。 4 蛛网膜下腔脑积水 5 脑实质内脑积水。 6 脑实质外脑积水,10,脑积水的分类,发作方式 进展方式,1 急性脑积水 2 慢性脑积水 1 迅速进展型脑积水。 2 慢性进展型脑积水 3 进展型脑积水。 4 静止型脑积水 5 外科手术静止型脑积水。 6 自发静止型脑积水,11,脑积水的分类,脑室 大小 颅内 压力,1 脑室显著扩大的脑积水。 2 脑室中度扩大的脑积水 3 脑室轻度扩大的脑积水。 4 正常脑室脑积水 5 裂脑室脑积水 1 高压脑积水 2 正常压力脑积水 3 低压脑积水,12,脑积水的分类,与畸形有无关系 预后,1 简单脑积水。 2 复杂脑积水 3 种族退化的脑积水。 4 发育异常脑积水 5 结构毁坏性脑积水 1 能治性脑积水。 2 不能治性脑积水 3 对分流有反应的脑积水。 4 分流难治性脑积水,13,脑积水的分类,（三）国内目前通常采用的最简单脑积水分类法： 按病因分为（ A ）交通性脑积水（ B ）梗阻性（非交通性）脑积水。,14,A 交通性脑积水：,以脑脊液分泌过多和吸收障碍的病变为主。 原因： 1 吸收障碍：常因颅内感染、外伤、蛛网膜下腔出血等，引起蛛网 膜粘连，使蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒及其他表浅的血管间隙、神经根周围间隙发生闭塞、脑脊液吸收受阻。 2 蛛网膜颗粒发育不良、脑池发育不良和静脉窦闭塞：先天性脑池发育不全，双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄导致脑脊液吸收障碍。 3 脑脊液成分改变：如先天性肿瘤引起脑脊液中蛋白含量升高，影响脑脊液吸收。 4 脑脊液分泌增多：见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌以及少见的脉络丛增生者,15,B 梗阻性（非交通性）脑积水：,原因 1 、先天性畸形： （ 1 ）中脑导水管狭窄或闭塞。 （ 2 ） Dandy-Walker 综合征：表现为脑积水、小脑蚓部发育不全或缺少，与第四脑室相同的后颅窝巨大蛛网膜囊肿。第四脑室出口阻塞等。 （ 3 ）小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷等脑脊液循环受阻，产生脑积水。 （ 4 ）家族性遗传性脑积水： 7 男性脑积水中为染色体异常导致。其特征为大脑导水管狭窄和中度的智力发育迟缓。,16,梗阻性（非交通性）脑积水：,2 、炎症或出血： 可发生于任何年龄。如各种脑膜炎、外伤、手术、高血压脑出血、脑动脉瘤和血管畸形破裂等引起的颅内出血。血块可迅速堵塞室间孔、导水管或第四脑室出口而形成急性脑积水，也可因上述部位继发粘连引起亚急性或慢性脑积水。 3 、颅内占位性病变： 如肿瘤、寄生虫、囊肿等，可阻塞脑脊液通路引起脑积水,17,不同类型脑积水的临床表现,一、 高压性脑积水（婴儿、儿童、成人各不相同） （一）婴儿脑积水： 1 大头：为出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时头颅就明显大于正常。 2 前囟扩大、隆起、张力较高，患儿直立时仍不凹陷，严重时枕囟甚至侧囟门均扩大。 3 颅缝分开、头型变园、颅骨变薄变软甚至透明，头部叩诊呈“破壶音。,18,婴儿脑积水的临床表现,4 头发稀疏，头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张。 5 脑颅大而面颅较小，严重时因眶顶受压。眼球下移，巩膜外露，形成所谓“落日征”。 6 神经系统体征：眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等。 7 其它：严重时出现失明、分离性斜视、及上视障碍、进食困难、有时可出现特征性的高音调啼哭。精神萎靡不振、迟钝、易激惹、抬头困难、痉挛性瘫痪、智力发育障碍、甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。如病情发展，可发生脑疝死亡。也可死于营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症。,19,( 二 ) 儿童脑积水 ：,1 见于幼儿及较大的儿童，一般为 2 10 岁。 2 先天性者常自婴儿期发病，呈缓慢进展，后天性者继发于炎症、颅内占位病变。 3 因为儿童期骨缝常已闭合，头颅增大不明显。 4 颅内压增高三联征：头痛、呕吐、眼底水肿、严重者眼底视网膜出血。 5 如头部叩诊出现“破壶音”，则表示颅骨缝又分开。 6 神经系统检查可发现眼外肌麻痹，下肢肌张力增高，步态不稳。 7 晚期可出现智力障碍。 8 内分泌异常，如性早熟或生长发育迟缓。,20,成人脑积水,按脑积水发生急缓，可分为急性脑积水和慢性脑积水。常见病因为自发性蛛网膜下腔出血、脑溢血、肿瘤和脑膜炎等。,21,成人急性脑积水临床表现,（1）急性颅内压增高征，呈进行性加重。 （2）颈部疼痛：提示可能有小脑扁桃体疝入枕骨大孔。 （3） 一过性黑蒙，为大脑后动脉在小脑缘受压所致。 （4） 进行性意识障碍。 （5）晚期呈去大脑或去皮层强直发作，以及脉缓、血压升高和呼吸深沉。如不即使治疗，常可导致死亡。,22,成人慢性脑积水临床表现,（1）慢性颅内压增高征，头痛和恶心、呕吐均较急性脑积水轻，眼底水肿常伴有继发性萎缩。 （2）双眼外展麻痹。 （3）精神和行为障碍或异常，记忆力丧失。 （4）痉挛性四肢瘫，以下肢重、上肢轻为特征。 （5）内分泌异常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。 （6）少见有双侧颞侧偏盲和小脑体征。,23,特发性正常压力性脑积水,特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征，伴随脑室扩大但脑脊液压力正常，且无导致上述症状的疾患存在。,24,正常压力性脑积水,A 成人正常压力脑积水 主要表现为三联征。 （1）步态障碍： 常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。 （2） 精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。 （3） 尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。 B 儿童正常压力脑积水 本病在儿童常被低估，认为是“代偿性脑积水”或“静止性脑积水”。其实这些病儿如及时得到诊治，常可获得明显进步。主要表现： a 大头。 b 发育迟缓，智商轻中度降低。 c 肢体轻度痉挛性瘫痪。,25,脑外脑积水,主要发生在婴幼儿，原因尚不明确，多数在 6 个月内发病，主要表现无症状性大头，影像检查脑室轻度扩大，大脑凸面蛛网膜下腔扩大。 2 岁左右脑外脑积水自动消失。少数患儿则会进一步发展成交通性脑积水，并逐渐产生症状。,26,不同类型脑积水的诊断方法,根据上述典型临床表现，不难诊断本病。下述检查有利于进一步了解脑积水的原因、种类、组塞部位和严重程度。 1.头围动态观察。（用于儿童）。正常新生儿头围径（额、枕）为 33 35 厘米，出生后头 6 个月增长较快，每月增加 1.2 1.3 厘米，前半年可达 8 10 厘米，后半年增加 2 4 厘米， 1 岁时头围平均约 46 厘米，第 2 年增加 2 厘米，第 3 年增加 2 厘米， 5 岁时达到 50 厘米， 15 岁时接近成人头围，约 54 58 厘米。脑积水病儿头围可达正常值的 2 3 倍。,27,不同类型脑积水的诊断方法,2、颅骨 X 线平片 在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少甚至完全消失，血管沟变浅或消失，颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。在儿童可见蝶胺扩大、后床突吸收、脑回压迹加深等颅内高压表现，部分患儿可见额骨孔。目前已较少采用。 3、CT 和 MRI 。是诊断脑积水的主要和可靠方法。有助于明确病因、分类和区别其它原因引起的脑室扩大，且可观察分流术后脑室变化情况以追踪分流术的效果。特别是核磁电影成像（ Cine-MRI ），在区别梗阻性和交通性脑积水上具有决定性作用，同时也能区别正常压力脑积水及脑萎缩导致的脑室扩大。 4、脑室、脑池造影及放射性核素扫描。主要用于正常压力脑积水的诊治。,28,脑积水的诊断方法,核磁电影成像不仅可以对脑脊液流动的流速及流量进行精确定性及定量测定，而且可以区别脑积水类型、脑积水梗阻部位及程度，同时可以区别脑萎缩导致的脑室扩大及正常压力脑积水，是诊断及鉴别诊断脑积水的金标准,29,30,特发性正常压力性脑积水 诊断标准,典型的临床表现和影像学所见，是诊断iNPH的必备条件。将iNPH分为2个诊断级别为可能性(possible)和很可能性(probable)。 (1)可能性iNPH的诊断标准 起病年龄60岁，缓慢起病并逐渐加重，有时症状可波动性加重或缓解； 临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少2种症状； 头颅CT或(和)MRI检查显示脑室增大(Evans指数03)，并且无其他引起脑室增大的病因存在，脑室周围可有无低密度(CT扫描上)或高信号(MRI的眨加权像上)征象，大脑凸面脑沟变窄；,31,特发性正常压力性脑积水 诊断标准,腰穿(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP200 mm 水柱，CSF常规和生化检查正常； 临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在； 有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在； 既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血脑膜炎、颅脑手术病史，无先天性脑积水病史。,32,特发性正常压力性脑积水 诊断标准,(2)很可能性iNPH的诊断标准 为符合术前可能性iNPH的诊断标准，同时符合下列标准之一者：CSF引流测试后症状改善；CSF持续引流测试后症状改善；诊断性脱水治疗后症状改善；Ro（CSF流出阻力outflow resistance）测定或ICP监测异常。,33,脑积水的鉴别诊断,1、 婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。 2、 佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。 3、 脑发育不全 虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。,34,脑积水鉴别诊断,4、 积水性无脑畸形 CT 片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。 5、 巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT 显示脑室 大小正常。 6、 脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎 缩一般在 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。 CT 检查特 征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可 见脑室和蛛网膜下腔均扩大。,35,脑积水治疗,目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的 病理改变引起的神 经功能损伤，原则是解除病因和 解决脑室扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素， 采取个体化治疗。,36,脑积水的治疗,无论何种原因引起的高压性脑积水，都必须及时治疗。药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加机体水分排出。值得注意的是，药物治疗主要用于轻型病人以及作为术前的临时用药。脑积水的治疗应以手术为主。手术可分为病因治疗、减少脑脊液生成及脑脊液分流术三种。发现脑积水后应尽早手术，晚期因大脑皮质萎缩或出现严重神经功能障碍，手术效果较差。急性脑积水危及生命者可行快速细孔钻颅侧脑室体外引流术，待病情稳定后再进一步治疗。尽管快速细孔钻颅脑室体外引流术治疗各种急性脑积水不能解决病因问题，但可为进一步病因治疗提供条件和时机。,37,手术适应症,1 新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。2 无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。3 颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉(脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书)用抗生素，待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标)，可行分流术。,38,手术适应症,4 肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。5 伴有神经功能损害的正压性脑积水。6 脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。,39,手术禁忌症,1 颅内出血急性期。 2 颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。 3 头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。 4 腹腔内有感染。,40,手术方式的选择,1 VP分流术适合于大多数类型的脑积水。2 LP分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。3 脑室一心房(VA)分流术常用于不适合做VP分流术者，如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。4 第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。5.脑室矢状窦分流。,41,选择分流管的一般原则,综合考虑年龄(正常小儿随年龄增长，颅内压力逐渐增高)、脑室大小、病理类型等因素；只要患者能够站立，要选择抗虹吸分流管，对于可能长期卧床的患者，要选择低压或中压分流管；学龄前的病儿，选择中压或高压抗虹吸管；10岁以上或有室旁水肿的患者，选择高压抗虹吸管(慎用中压抗虹吸管)；对脑室极度扩大、皮层薄的患者(包括婴幼儿)，用高压抗虹吸管或体外可调压型分流管；正压性脑积水，可考虑用中压抗虹吸管；推荐使用体外可调压型分流管，以减少分流术后并发症；对于需要做LP分流术，要使用专用的LP分流装置(管)。,42,分流管的种类,1. 压力固定型分流管 a 普通分流管 b 抗虹吸分流管2. 体外可调压型分流管 （均具有抗虹吸功能） 在分流手术结束后，一定要先调节到较高档位，术后数天至数月内，根据临床症状和影像学表现，逐步调整档位，以此逐步降低脑室内压力，预防过度引流。3. 儿童分流管 因为儿童头皮薄，故其分流泵外形较成人型要细小，但其压力与成人型分流管相同。,43,分流术后的常见并发症及处理措施,在神经外科疾病的治疗中，分流手术的并发症发生率 最高，主要有分流感染(包括颅内或腹腔内感染，切口或 皮下感染)、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分 流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液，裂 隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。,44,分流并发症及处理措施,1. 感染：术后常见的有颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分流术。注意迟发性分流术后感染。2. 过度引流：可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。在治疗积液或血肿的同时，应更换高一级压力的分流泵(压力固定型分流管)或调高压