环孢素治疗难治性肾病综合征病例分享

环孢素治疗难治性肾病综合征病例分享周周 XX，男，男， 14岁，岁， 汉族汉族一般情况一般情况主主 诉诉反复颜面、双下肢水肿反复颜面、双下肢水肿 7月，加重月，加重 10天天l 2014年 3月，因颜面、双下肢水肿 1周入院，院外明确诊断：肾病综合征，并给予激素治疗（具体不详）l 2014年 9月 ，因 颜面、双下肢水肿入当地医院，给予治疗后症状无明显缓解来西南医院，查尿常规：尿蛋白（ 3+），隐血（ -）； 24小时尿蛋白定量 4316mg/24h； Alb 19.1g/L，总胆固醇： 13.96mmol/L，甘油三脂： 2.44mmol/L， Cr 53.0mmol/L ；住院肾活检： IgA肾病 -局灶节段硬化（ 7%） ；给予足量激素治疗后症状缓解出院现病史现病史l 2014年 10月， 再次因颜面、双下肢水肿入 院 ， 体重较入院前增加 9Kg； 查：尿常规：尿蛋白（ 3+），隐血（ -）； 24小时尿蛋白定量2775mg/24h；白蛋白 (Alb)17.40g/L；肌酐 (Cr)532.0mol/l ；总胆固醇 (Tch)10.87mmol/L、甘油三酯 (TG)3.10mmol/L现病史现病史l无特殊既往史既往史个人史及家族史个人史及家族史l无特殊l 查体：体温： 36.2 ，脉搏： 98次 /分，呼吸： 20次 /分，血压：127/79mmHg，发育正常 ,营养良好 ,满月脸面容，自主体位，意识清楚，查体合作。双眼睑浮肿，口唇无发绀，呼吸规整，双肺呼吸音清晰 ,未闻及湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，心尖搏动正常，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音，腹部稍膨隆，肝脾不大，腹部无压痛，移动性浊音阴性，双肾区叩痛（），双下肢 重 度水肿体格检查体格检查l 血常规： Hb 128.0g/L、 RBC 4.14x1012/L、 WBC 6.90x109/L、 N 74.4%、 Plt 190x109/Ll 血生化： ALT 23.0U/L、 AST 16.0U/L、 Alb 21.2g/L、 Ca 1.88mmol/L、 (K)4.36mmol/L、 钠 140.4mmol/L、 氯化物101.5mmol/L、 ALP 50.8U/L、 -GT 57.2U/L、 Glu 5.60mmol/L、 Bun 23.7mmol/L、 Scr 268.0umol/L、 总胆固醇(Tch)10.87mmol/L、甘油三酯 (TG)3.10mmol/L化验检查化验检查l 尿常规： 尿蛋白（ 3+），隐血（ -） ； 无红细胞、白细胞l 尿 蛋白 定量 ： 尿蛋白定量 ： 2775mg/24h（ 0.8L）l 凝血功能： TT 20.90s、 APTT 21.90s、 PT 10.0s、 PA 58%、INR 0.87、 Fib 4.82g/L， D-Dimer 0.15ug/mll 心肌酶谱：谷草转氨酶 (AST)48IU/L、 - 羟丁酸脱氢酶 (-HBDH)472.00IU/L、肌酸激酶同工酶 (CK-MB)活性 105.60IU/L、乳酸脱氢酶 (LDH)694.00IU/L化验检查化验检查l 免疫肾功： C反应蛋白 (CRP)4.14mg/dl、补体 C3 1.19g/L、补体 C4 0.27g/L、 IgA 200.00mg/dl、 IgG 823mg/dl、 IgM 17.0mg/dl、血 2- 微球蛋白 2.30mg/L、前白蛋白 0.22g/L；抗链球菌溶血素 O(ASO)、类风湿因子 (RF)、自身抗体谱、 k GBM（ -）、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)、乙肝两对半、输血