内科神经内科癫痫

癫癎（Epilepsy）,1,癫痫课的讲授要点,定义部分性发作的临床表现（单纯部分性、复杂部分性）全面性发作的临床表现（失神、GTCS）鉴别诊断（GTCS与癔症性抽搐、TIA与癫癎、失神与晕厥）药物治疗的一般原则（选药原则；增、减药；停药注意事项）癫癎持续状态,2,第一节 概况,定义：是一组由大脑神经原异常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病。特点：突然发生、反复发作。表现：运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。发病率：50-70/ 10万；估计我国约有癫癎病人600万。,3,痫性发作（Seizure),指每一次发作或每种发作的短暂过程患者可以同时存在一种或几种痫性发作正常人也可以偶有一次发作，但不能诊断癫痫。,4,病因,原发性癫癎-主要由遗传因素所致。 表现：部分性发作；全面发作； 药物治疗效果较好。继发性癫癎-由各种原因的脑损伤所致。 表现：各种形式的发作类型； 药物疗效较差。,5,病因及影响因素：,1、遗传2、脑损伤在癫痫灶内，在发作间期可以记录到单个神经原细胞膜去极化发作性去极化漂移。（ Paroxysmal depolarization shift )去极化漂移可以对癫痫的发生和扩展起抑制作用。在细胞膜损伤后，这种效应消失，也是容易至癫痫发生的因素之一。,6,发病原理,* (一)痫性活动的发生 兴奋增加病灶神经原放电 （+） 其它神经原 （-） 中间神经原的抑制 *（二）原因： 1、兴奋过程增加 2、抑制过程减弱 3、神经细胞膜本身发生病理性改变,7,痫性活动的传播,1、高频重复放电 大量的兴奋性突触后电位 （强直后易化作用）2、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单纯部分性发作。3、在中央前后回内缓慢的扩散 Jackson癫痫（通过放电后细胞外钾离子增多的过程将兴奋缓慢在局部扩散引起）,8,4、通过下行投射神经纤维传播到丘脑、中脑网状结构可导致意识丧失5、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。6、源于颞叶内侧、额叶眶部等，痫性活动在边缘系统传播，表现为复杂部分性发作。7、特发性癫痫的起源目前还不清,9,癫癎发作的分类：,1、部分性发作 局部起始（1）单纯性：无意识障碍 （运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状）（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS2、全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力性发作3、不能分类的癫癎发作,10,影响发作的因素,1、内因-遗传2、外因-环境因素（1）年龄（2）内分泌（3）睡眠（4）缺睡、疲劳、饥饿、过度换气,11,第二节、各论,单纯部分性发作复杂部分性发作单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直阵挛发作全面性发作,12,部分性发作（Partial Seizures ）,依据发作期间是否有意识丧失又可以分为： 无意识障碍，单纯部分性发作；有意识障碍及发作后不能回忆，复杂部分性发作单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直阵挛发作。,13,临床表现,1、单纯部分性发作：癎性发作的起始症状常提示癎性灶在对侧，发作时程短（1分钟 ，无意识障碍。部分运动性发作Jackson 癫癎-癫癎放电沿大脑皮质运动区分布顺序，缓慢移动的发作形式。Todd麻痹-部分性发作后遗留暂时性局部肢体瘫痪或无力。,14,体觉性发作或特殊感觉性发作（Special sensory)以感觉表现为主的。自主神经发作(Autonomic)以植物神经症状为主的，发作以青少年为住。精神性发作(Psychomotor)各种遗忘、情感异常、错觉。,15,16,复杂部分性发作(Complex partial seizure),起始出现精神症状、特殊感觉- 意识障碍； 自动症； 遗忘症；自动症(Automatism)-病人可以做出一些无意识、目的不明确，反复、机械的动作。在发作期或发作后，意识障碍和遗忘状态下发生的行为异常。遗忘症-病人对发作前的事情和发作后的短暂时间的情况发生遗忘。,17,18,单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直阵挛发作,发作后可回忆起部分发作时的情景，称之为“先兆”。首先发作的表现，并不能回忆的，称之“部分发作”,19,全面性发作（Generalized seizure),特征：发作时有意识障碍或以意识障碍为首发的症状，癎性放电起源于双侧大脑半球。 病因：大多数属于原发性癫癎。现在被许多人认为是大脑的离子通道疾病范畴。 部分原因为大脑的弥漫性损害（脑缺氧、中毒）,20,临床表现,1、失神发作：(petit mal )主要表现：短暂的意识丧失，病人停止活动，两眼瞪视，315秒，一般不会跌倒。每天发作数次数百次，EEG 表现3Hz的棘慢波综合。2、肌阵挛发作(Myoclonic)3、阵挛发作(Clonic)4、强直发作(Tonic),21,22,5、全面强直阵挛发作（Generalized Tonic-clonic Seizure, GTCS） 发作特点：意识丧失、全面对称性抽搐。强直期：骨骼肌持续收缩；时间持续1020秒阵挛期：半1分钟。抽搐；心率加快；分泌物增多；瞳孔；呼吸中断；紫绀；病理反射；惊厥后期：呼吸恢复；意识；肌张力；时间持续10分钟；昏睡；6、无张力性发作,23,24,第三节 癫癎的诊断要点,1、是否是癫癎发作？A：病史；详细的检查；发作时的表现（小便失禁、跌伤、发作后对发作情况的回忆；可靠的目击者提供的发作情况；目睹发作；发作后的表现；可能诱发的因素；间隔时间；可能发生癫癎的情况；,25,2、根据表现，分类何种发作类型；3、病因诊断；,26,对非发作期的病人-,间歇期脑电图可以发现4050%的脑电图异常。诱发实验可以提高诊断。脑电图阴性的病人，不能否定癫痫的诊断。,27,3、必要的辅助检查脑电图(EEG)-最高的（+）率（包括特殊的试验）4080%；MRI 、MRA 、CT 、DSA、PET(正电子发射计算机断层扫描）、SPECT（单光子计算机断层扫描）,28,鉴别诊断,偏头痛短暂性脑缺血发作（TIA）晕厥发作性睡病癔症发作（假性癫癎发作）,29,偏头痛(Migraine),多在青春期起病；周期性、反复性的头痛，头痛发作前出现闪光、暗点，发作时视物模糊；头痛时伴有明显的自主神经症状；应用麦角类的药物有显效。,30,短暂性脑缺血发作（TIA）, 年龄50 岁以上；多数伴有高血压病史或动脉粥样硬化；发作出现的症状体征以动脉的供血分布有关； 多次发作后可能会发生卒中； 脑电图。,31,晕厥(Syncope),晕厥 癎性发作发作与体位的关系 多在站立时发作 无关发作的时间 白天较多 不定时，睡眠时较多发作时皮肤的颜色 苍白 青紫或正常先兆症状 较长，数分 短，数秒抽搐 少见 常见尿失禁，舌咬伤 少见 常见发作后意识模糊 少见 常见发作后头痛 无 常见神经系统定位征 无 可有心血管异常 常有 无发作间期脑电图异常 罕见 常见,32,发作性睡病（Narcolepsy),特点： 不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉 猝倒症,33,癔症发作（假性癫癎发作）,癫癎发作 癔症发作发作场合和特点 任何场合 有精神诱因及有人在场 突然及刻板 发作发作形式多样 眼位 上睑抬起 眼紧闭，眼球乱动 眼球上串或转向一侧面色 发绀 苍白/发红瞳孔 散大，对光反射消失 正常自伤现象 常有 无Babinski 常（+） （-）持续时间 约1-2分钟 可长达数小时及终止方式 自行停止 需安慰及暗示治疗,34,第五节 癫癎的治疗,大多数病人治疗目的是控制发作，以至最终停药。经过治疗，50%的病人可以完全停药。,35,药物治疗的一般原则,1、诊断（确立，类型）； 是否应用抗癫癎药物治疗； 应用抗癫癎药物治疗时，病人及家属应该了解癫癎治疗的长期性，药物的副作用，注意事项。2、病因诊断问题；,36,3、选药治疗原则（根据发作类型选药） 常见发作类型 一线抗癫癎药物 二线抗癫癎药物 单纯、复杂部分性 卡马西平、 部分性发作继发GTCS 丙戊酸 、苯妥英钠 氯硝安定、 GTCS（继发） 卡马西平、苯巴比妥、 乙酰唑胺、 丙戊酸钠、苯妥英钠 氯硝安定、 失神发作 丙戊酸钠、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝 安定、三甲双酮 婴儿痉挛症 ACTH、强的松、 氯硝安定,37,4、常用剂量和不良反应：药物吸收；分布；代谢；药物血药浓度监测；比较严重的特异反应：（与剂量无关，也难以预测）皮疹、粒细胞缺乏症、血小板缺乏、再生障碍性贫血、肝功能衰竭。5、单药治疗为主：,38,药 物 有效血 每日剂量 副 作 用 浓度（mg/L）（mg） 轻 中 重 苯妥英钠 10-25 300-500 胃肠道反应 皮疹 眼震 剥脱性皮炎 牙龈增生 贫血 低钙 脑病 多毛、头痛 共济失调 粒细胞减少 卡马西平 4-10 0.6-1.0 胃肠道反应 皮疹 眩晕 再生障碍性 嗜睡、头痛 白细胞减少 贫血 复视 共济 剥脱性皮炎 失调、眼震 精神障碍巴比妥 15-30 60-150 嗜睡、烦躁 皮疹 剥脱性皮炎 共济失调 丙戊酸 50-100 0.6-1.6 胃肠道反应 皮疹 肝损害 嗜睡、脱发 共济失调 血小板减少 震颤、体重增加,常用几种抗癫癎药物剂量和不良反应,39,6、联合治疗： 注意：化学结构相同的药物不宜一起使用（巴比妥与扑癎酮；氯硝安定与安定；） 肝酶诱导剂（苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥扑癎酮） 肝酶抑制剂（丙戊酸钠）可以提高其它药物的血浓度7、长期坚持： 控制发作后必须长期坚持服药。,40,8、增减药物原则：增加药物可以适当的快，减药适当慢。停药应该逐渐减药，完全控制发作4-5年后根据病情逐渐减药。时间至少半-1年。换药应该在1种药物逐渐减药时另一种药逐渐加大，至控制发作。,41,9、治疗终止原则。失神发作完全控制2年后，脑电图监测好转；全面发作的GTCS需要完全控制发作2-5年后，在系统的脑电图监测好转；继发性的癫癎一定要在治疗控制后2-5年，脑电图好转；,42,好转期如果在青春期，,最好青春期过后再行减药；有神经系统器质性病变的GTCS预后较差，可能需要终生服药；复杂部分性发作需要终生服药。,43,难治性癫痫（Intractable Epilepsy),正常治疗2年以上，血药浓度监测正常范围，每月仍有4次以上的发作的称之。难治性癫痫性癫痫多数是需要手术治疗。但是目前主要由于癫痫灶定位比较困难，手术开展不多。,44,第六节 癫癎持续状态,定义：一次癫癎发作持续30分钟以上; 连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平；通常表现在GTCS的形式；病人多伴高热、脱水、白细胞增高、酸中毒。,45,一般处理原则, 保持呼吸道通畅，给氧，必要时做气管切开进行心电、血压、呼吸监护、定时进行血气等的监测； 查找引起持续状态的原因，并给予治疗； 牙关紧闭