WHO关于白血病分型

WHO关于白血病的分类,1,2,血液病的诊断标准FAB诊断？MICM诊断（WHO标准）M：Morphology （histochemistry ）I：Immunology C：Cytogenetics M：Molecular biology,（敏感性，特异性？）,3,4,5,6,7,8,9,10,慢性髓细胞白血病（CML）与慢性粒细胞白血病（CGL） CGL为CML主要类型，约占95%，可检出特异Ph染色体或bcr /abl融合基因（Ph+/bcr+），或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性（Ph-/ bcr +) 。 CGL分为慢性期、加速期和急变期慢性期为外周血原始细胞5%-10%，骨髓原始细胞10%；加速期为外周血和（或）骨髓原始细胞10%，同时（或）外周血嗜碱性粒细胞20%；急变期为外周血原始细胞早幼粒细胞20%或骨髓原始细胞早幼粒细胞50%或骨髓或外周血原始细胞20%。 FAB把有上述异常者称为典型CGL。约5%病例为Ph染色体阴性或bcr阴性，临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异，这种CGL称为不典型慢粒（aCML）。,11,我国将CML分为5型：典型慢粒（CGL或CGL-CP）；不典型慢粒（aCML或a-CML）；幼儿型慢粒（Ch-CML）；慢性中性粒细胞白血病（CNL）；慢性粒单核细胞白血病 （CMML）。 除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为Ph-/bcr-，故也称这4型为P h染色体或bcr基因阴性疾病。 WHO 将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。最近WHO认为：将CMML外周血WBC13109/L者列为MPD（CGL）。,12,13,MDS的分类-FAB1难治性贫血（refractory anemia,RA）。2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S）。3难治性贫血伴原始细胞增多（refractory anemia with excess of blasts, RAEB）。4 慢性粒单核细胞白血病（chromic myelomonocytic leukemia, CMML）。5难治性贫血伴原始细胞增多转化型（refractory anemia with excess of blasts in transformation, RAEB-T）。,14,15,16,17,18,19,20,M1 型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I型+II型）占非红细胞（nonerythrocyte,NEC）的90%。（I型细胞：胞质中无颗粒，有1或多个核仁；II型细胞：部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体）M2型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞20%-89%，早幼粒细胞及以下阶段粒细胞10%。单核细胞20%。M3 型：急性早幼粒细胞白血病（颗粒增多的早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类细胞白血病20%NEC，胞质中有大量密集的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer小体）。部分病例的细胞内颗粒细小或无，称为M3变异型（M3 variant）。,21,M型：急性粒-单核细胞白血病，骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生。骨髓中原始细胞20% NEC，各阶段粒系细胞20，各阶段单核细胞20。M型中还有一种变异型，除M型特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的或更多，称为MEO （ Mwith eosinophilia)。M型：急性单核细胞白血病，骨髓中单核系细胞（原单核、幼单核及单核细胞）%NEC。根据分化程度，又分为Ma（未分化型），骨髓原单核细胞%；Mb（部分分化型），原单核细胞20%。M6型：急性红白血病，骨髓中红系细胞%，NEC中原始细胞20%。M型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞20%。,22,我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上，结合我国特点作了部分修改而制订的。修订的内容如下：将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型，原FAB分型中的M2型为M2a型；将M3型分为M3a与M3b，即粗颗粒型与细粒型，后者即FAB分型中的M3变异型；将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型：M4a以原始及早粒细胞增生为主，原单、幼单及单核细胞20%（NEC）；M4c为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞30%（ANC）；M4EO的特征与FAB分型相同。,23,骨髓细胞分化和分化抗原,多能干细胞,淋巴干细胞,CD34、117W123、W125,CFU-GEMMHLA-DRCD33、34116、117121、1261L-9R、IL-11REpoR,CD33、34117、EpoR,BFU-E,CFU-E,红细胞,CD36、117EpoR,CD35、44 59,CFU-MEGCD33、34116、126W123、IL-11R,巨核细胞CD9、14、3641、42、61W116、W123126,血小板CD9、14、36、41、42、4961、126,CFU-GMHLA-DRCD15、3334、64、114115、116、121W123、124,早幼粒细胞HLA-DRCD13、15、33114、116、121W123、124,中幼粒CD13、1533、114116、121,晚幼粒CD11b、1533、116,成熟粒CD11b、15 33,原单HLA-DRCD11B、1314、15、3364、115,幼单HLA-DRCD11b、1314、33、64115,单核细胞HLA-DRCD11b、1433、64,Cluster Differentiation (CD),24,AML各亚型免疫标志亚型 常表达抗原 不常表达抗原M0 CD11b、13、33 其它粒系或淋巴系抗原M1 CD13、15、33、HLA-DR CD11、14M2 CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DRM3 CD11b、13、15、33、34 HLA-DRM4 CD4、11b、13、14、15、33、34M5 CD4、11b、13、14、15、33、34M6 血型糖蛋白A、CD13、33、34 CD11b、14、15M7 CD41、61、因子VII相关抗原 CD11b、14、15,25,26,27,28,29,Chronic Myelogenous Leukemia,30,31,淋系肿瘤中ALL分型：B、T细胞白血病 原淋或前体细胞ALL/淋巴瘤 成熟B、T细胞白血病/淋巴瘤ALL分为3型： 前B细胞ALL：细胞遗传学亚型分为t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-。 前T细胞ALL。 Burkitt细胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244；q32）异常和变异，c-myc。此外99%可检出Ki-67片断。,32,成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL） 一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。HTLV-I抗体阳性是诊断的必要条件。按临床和瘤细胞浸润程度 急性型：最常见，WBC高，高钙血症，生存期短 慢性型：WBC增高不明显，异常淋巴细胞较少，骨 髓常正常，生存期长 隐袭型：无特征性症状，WBC正常且异常T细胞少，用适当的HTLV-I探针方法可证实T细胞克隆性增生,33,ATLL早期无Hb和血小板降低或稍低，随疾病发展WBC升高，淋巴细胞增多，出现大小不一（大者14m）多少不等（10%-80%）多形性多核叶细胞 最具特征为胞核呈三 叶草、花瓣样、菊花样、扭曲状和手套状，无核仁或有小核仁，胞浆较少嗜碱性无颗粒。骨髓变化较一般白血病轻，出现异常淋巴细胞为主要特征，但其百分数比血象低。 细胞化学为ACP、ANAE、萄葡醛酸苷酶和PAS阳性。细胞免疫化学染色为T细胞特性，较特异有CD4阳性，CD8阴性，CD2和CD3阳性。此外CD7、CDla、TdT阴性。,34,35,36,干细胞,原B细胞,早期前B细胞,前B细胞,未成熟B细胞,成熟B细胞,表面分化抗原,Cluster Differentiation