第六章脑性瘫痪儿童言语障碍

第六章 脑瘫儿童的言语障碍,1,概述脑瘫的早期诊断及鉴别诊断脑瘫儿童语言障碍的评定脑瘫儿童的语言训练,2,（一）脑瘫的概念,脑性瘫痪（CP）简称脑瘫 指出生前至出生一个月内大脑发育过程中各 种致病因素所导致的非进行性脑损伤综合征 常伴有不同程度的智力、言语、听力、行为 和感知异常等障碍在我国的发病率为千分之二,3,（二）常见病因,出生前因素：基因异常、染色体异常、胎儿期的外 因导致脑形成异常、脑损伤围生期因素：胎龄42周、出生体重4000g、异常产、产程过长或 急产、臀位分娩、双胎或多胎、窒息、胎位异常、 脐带过短、产伤等出生后因素：新生儿期惊厥、新生儿呼吸窘迫综合 征、吸入性肺炎、败血症、缺血缺氧性脑病、婴 幼儿期的脑部感染等,4,（三）脑瘫的分类,1. 根据运动障碍的性质可分为： 痉挛型 不随意运动型（手足徐动型） 共济失调型 强直型 肌张力低下型 混合型,5,2. 根据肢体障碍部位分为： 四肢瘫 双瘫 截瘫 偏瘫 重复偏瘫 三肢瘫 单瘫,6,7,（四）脑瘫的临床表现,1. 痉挛型 此型在脑瘫患儿中最常见，占50%60%是大脑皮层损害的结果，呈锥体束受损体征病因多为脑缺氧、缺血、出血、脑损伤等临床表现为运动发育较同龄儿明显落后、异 常姿势、肌张力增高、紧张甚至痉挛、僵硬、 强直，下肢检查可见折刀征、膝腱反射亢进,8,2.手足徐动型 此型脑瘫患儿占2025%主要损伤部位为锥体外系或基底神经节表现为难以用意志控制的全身性不自主运动 颜面肌肉、发音及构音器官均受累，因此常 伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍病因主要为窒息、缺氧及新生儿黄疸,9,3.共济失调型 主要损伤部位为小脑表现以平衡功能障碍为主的小脑症状 步态不稳，不能调节步伐，醉酒步态，容 易跌倒 眼球震颤极为常见 指鼻试验、对指试验、跟胫膝试验难完成 肌张力低下 语言缺少抑扬声调，而且徐缓,10,4.强直型 症状类似痉挛型，但程度更重全身肌张力增加，呈强直状，肢体僵直，运 动严重障碍，常伴有角弓反张状态检查时可见铅管样或齿轮样抵抗患儿可出现扭转痉挛或强直，肢体无随意运 动，常伴有智力低下,11,5.肌张力低下型 临床以肌张力低下为显著特征患儿肢体肌张力低下，关节活动度比正常 儿大，抬头无力，坐或站立困难,12,6.混合型 同时兼有上述两型以上的特点两种或两种以上症状同时存在时，可能以 一种类型表现为主，也可以大致相同,13,（五）脑瘫的合并障碍,智力低下语言障碍听力障碍感觉和认知异常口面、牙功能障碍其它,14,（一）早期诊断,诊断标准早期指征脑瘫儿童语言障碍特点,15,诊断标准,我国小儿脑瘫会议（1988）制定的诊断标准1、婴儿期内出现中枢性瘫痪2、可伴智力低下、惊厥、行为异常、感知觉 异常以及其他3、需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正 常小儿一过运动发育落后,16,早期指征,妊娠期、分娩期及新生儿期存在脑瘫高危因素婴儿小儿出生不久常少哭、少动、反应迟钝或激惹无力 或多哭、易激惹、易惊吓喂养困难，常表现为吮吸无力 吞咽不协调，特别容易呛奶运动发育落后，常伴有动作或姿势异常 正常的：二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走,17,语言障碍的特点,脑瘫患儿约80%左右具有不同程度的语言障碍主要是由于大脑损伤所致，大部分语言输入系统与输出系统均有不同程度的障碍脑损伤部位和程度不同，临床表现各不相同小儿脑瘫的语言障碍特点主要表现有构音障碍、语言发育迟缓迟滞和听觉障碍,18,构音障碍（articulation disorders）由于发音器官神经肌肉的病变或构造的异 常使发声、发音、 共鸣、韵律异常表现为发声困难，发音不准，咬字不清， 声响、音调及速率、节律等异常和鼻音过 重等言语听觉特征的改变脑瘫儿童的构音障碍主要为运动性构音障 碍，分以下6种类型：,19,痉挛型：上运动神经元损伤 说话缓慢费力、字音不清、鼻音重，如为双侧大 脑损伤，伴强哭强笑，吞咽困难 病因主要有外伤、中风、脑肿瘤、脑瘫等 运动失调型：小脑或脑干传导束病变 发音不清、含糊，语音语调差，声调高低不一， 间隔停顿不当，言语速度减慢。发音低平、单调 可有颤音，音量控制差 弛缓型：下运动神经元损伤 鼻音过重、音量低、吐字不清伴吞咽困难 病因主要有外伤、炎症、变性性疾病、循环障碍、 代谢障碍等,20,运动过少型：椎体外系病变 构音肌群不自主运动和肌张力改变 构音肌群强直造成发音低平，单调 多见于帕金森氏综合症 运动过多型：椎体外系病变，如 舞蹈病，肝豆状核变性，手足徐动症脑瘫等 发音高低、长短、快慢不一 嗓音发哑紧张，言语缓慢，构音肌不自主运动造成 混合型：上下运动神经元损伤，如 肌萎缩侧索硬化症、脑干病变等,21,语言发育迟缓迟滞患儿学话时，就表现出明显的语言缺陷，有 时只能发出一些单音，但不能组成词，也记 不住普通的词，他们的词汇十分贫乏，不能 用完整的句子去描述自己所要求的东西 容易情绪烦躁、爱哭，对学习语言兴趣差， 不愿学说话，但对语言的理解力正常,22,听觉障碍而导致的语言障碍脑瘫儿童听觉障碍发生率很高，特别是既往有核黄 疸病史的手足徐动型患儿，大多伴有高频障碍型的 感音性耳聋，由于母亲在孕期受到风疹等病毒感染 的结果，使小儿听神经在宫体内受到损伤，出生后 出现特殊频率上的听力敏感性低下等听力问题临床上表现为听力低下，吐字不清，词汇量不足， 组词量不足，组词能力不足，因此不能正确掌握周 围人所讲的内容，同时也难以阅读理解文章。即使 去除构音障碍，讲话或者写文章时也很难正确表达 其意图,23,其他 语言心理障碍 脑瘫患儿由于随意运动障碍，发音及用上肢进行手 势表达等功能均有一定障碍，表达意愿能力低下 随年龄增长，常出现自卑心理，不喜欢在人前说话 尤其是在陌生人面前更容易表现消极的态度内化性语言功能障碍 有些脑瘫患儿可以理解言语，但不能用口语或文字 表达；有些患儿可以听到声音，但不能理解话语的 内容，称“儿童失语症” 有些因为情绪困扰而导致的自闭症,24,（二）鉴别诊断,进行性肌营养不良小儿麻痹先天性肌迟缓婴儿型脊髓性进行性肌萎缩症遗传性痉挛性截瘫共济失调毛细血管扩张症,25,进行性营养不良 肌肉处于一种进行性无力的状态占瘫痪儿童的2.86%，多由遗传因素造成 35岁时出现早期症状：动作笨拙，迟缓，或由 于脚无法平放而开始踮着脚走路，易摔跤，随后 几年内，病情逐渐恶化，出现肌肉无力，最终变 得无法行走，也会出现关节挛缩或畸形等体检时，腱反射不易引出，没有病理性反射常见的早期表现为患儿从地上爬起时，常需用手撑 在大腿上才能站起,26,小儿麻痹症由病毒感染所致发病年龄主要在824个月的婴儿发生瘫痪的肢体多见于下肢，膝腱反射或其 他腱反射减弱或消失此种瘫痪表现为弛缓型，一般不影响患儿的 智力、思维、感觉系统，也不会加重,27,先天性肌弛缓患儿出生后即有明显的肌张力低下，肌无力 深反射减弱或消失平时常易并发呼吸道感染本病有时误诊为肌张力低下型脑瘫 但后者腱反射一般能引出,28,婴儿进行性脊髓性肌萎缩症进行性脊髓性肌萎缩症于婴儿期起病肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射 减退或消失，常因呼吸肌功能不全而反复患 呼吸道感染肌肉活组织检查可助确诊,29,脑瘫儿童语言障碍的评定,构音器官形态与功能评定口腔反射与进食检查语言障碍评定,30,构音器官形态与功能的评定,1、呼吸器官的形态及功能（1）胸腹部发育的情况 肋骨下端是否有异常突起或凹陷 肋骨形态左右是否对称 腹部有无凹陷 腹直肌是否过度紧张 是否肌张力低下,31,（2）呼吸状况1分钟呼吸的次数胸腹部运动的节律与呼吸类型的稳定性有无反相呼吸有无口鼻呼吸分离状况 该检查适合5个月以上的脑瘫儿童随意性呼吸 此检查主要用于简单评估脑瘫儿童的肺功能 检查时令患儿做深呼吸，分别记录吸气时间 吸气保持时间及呼气持续时间,32,2、发音器官形态及功能 主要检查脑瘫儿童静止时发音器官形态是否异常 下颌、口唇、舌、软腭的运动功能是否受损3、发音功能检查 主要检查声音的大小、高低、音质、流畅度 从意欲发音到发出声音所需的时间 发音的持续时间与吸气情况等,33,4、构音检查 主要的评定量表有 A、中康研究中心构音障碍检查法 B、Frenchay构音障碍评定 C、计算机辅助检查 脑瘫儿童的构音障碍除辅音障碍外，大多同时有 元音障碍，因此检查时必须检查元音构音时下颌、 口唇、舌的协调运动，而且要在抑制异常姿势或 反射的基础上进行,34,口腔检查与进食检查与评定,1、口腔检查 主要有吮吸反射、咬合反射、呕吐反射、觅食反射吸吮反射：用手指轻触小儿唇部或伸入口内，婴儿 张口并出现口唇及舌的吸吮动作咬合反射：检查者将手指放入婴儿口内，并触摸牙 床的咬合面，婴儿会作出上下牙咬合的反应呕吐反射：检查者将手指放入婴儿口内，触碰舌根 部，正常的婴儿会产生呕吐，并延续终身觅食反射：检查者用手指触摸婴儿口周皮肤或上下 唇，婴儿将头转向受刺激的方向，用嘴作侧向运动 并试图吃手指,35,2、进食检查与评定正常进食包括口前相、口相、咽相、食管相、胃相前两者是意识支配，属主动；后者是被动 新生儿进食方式主要是舌的伸缩运动吮吸进食，受 原始反射支配；34个月出现舌的侧方运动，可主 动进食；68个月出现咀嚼运动，2岁达成人水平脑瘫儿童进食障碍主要表现在口前相、口相 口相：受口运动的影响，包括舌外推食物，吞咽不 充分，用口呼吸等 口前相：受进食姿势和运动障碍的影响，不能将食 物送入口中,36,3、语言障碍的评定A、语言发育的评定 可参照中国康复研究中心在日本S-S发育迟缓的 检查的基础上设计的CRRC法，该法主要包括基础性过程、符号形式与指示内容的关系、交流态度B、语言交流评价 通过询问患儿日常生活中的表现及观察和患儿交 流、互动时患儿表现来评价患儿语言交流态度C、智力检查 常用的有韦氏儿童智力量表等,37,脑性瘫痪儿童的语言训练,（一）语言训练的基本条件（二）运动性构音障碍的训练 抑制异常姿势反射训练 口腔知觉训练 进食训练 构音器官及其功能训练 交流辅助系统应用训练,38,语言治疗的基本条件,39,抑制异常姿势反射训练 对患儿训练之前，要先抑制其的异常姿势 只有全身趋于正常时，患儿才可以正常发音口腔知觉训练 患儿多数有口腔内的触觉异常敏感，触摸这些部位 或进食都可能引起患儿反感，甚至会导致全身痉挛 所以要先对口腔进行脱敏，如冰刺激，各种形状、 硬度物体的刺激 也可用手指对口腔的不同部位进行按摩,40,进食训练 下肢过度伸展时,41,进食训练 控制嘴的功能,42,进食训练进食正确姿势：头和肩向前，髋关节弯曲90食物的选择：婴儿饮食软食固体正常饮食若患儿有明显的吞咽障碍，应从糊状食物开始,43,构音器官及其功能训练 放松训练 痉挛型构音障碍患儿往往存在咽喉肌紧张性损坏， 同时表现为同侧肢体肌张力增高的体征 放松训练主要是要求患儿将注意力放在要放松的部 位，鼓励患儿通过紧张与放松，体验松弛感 可从头向足放松，也可根据患儿的情况选择某部位,44,构音器官及其功能训练 呼吸训练 呼吸是构音动力，呼吸气流量与气流控制是正确发音的基础 注意呼吸的控制还可以减低咽喉部的紧张深呼吸训练 将患儿口鼻同时堵住，屏住呼吸，一定 时间后迅速放开，从而加深呼吸腹式呼吸训练 嘱患儿平静由口吸气，然后由鼻呼出 每次呼吸之间要有停顿，防止过度换气 对于不配合的患儿，也可对镜子吸气，然后呼气,45,构音器官及其功能训练 呼吸训练呼吸时间及力量训练 嘱患儿深吸一口气后缓慢将气 体呼出，呼气时尽可能延长时间，或让患儿练习吹 纸片/蜡烛、用吸管吹水泡等，或在呼气时数数， 尽可能长的发S、F摩擦音将呼气与发音结合起来深控制气流训练 呼气发摩擦音时做强弱变化或一长 一短、一长两短等节奏变化，并在一口气内尽量做 多次强度或节奏的改变，直到患儿能感受膈部运动 和压力，这表明其能对进出气流进行控制口鼻呼吸分离训练 在水杯中放一吸管，让患儿含着 吸管吸水，进行口鼻呼吸分离训练,46,构音器官及其功能训练 发音器官的运动训练下颌及口唇的运动训练 脑瘫患儿下颌运动障碍，口 唇难以正常关闭，因而无法正常构音 对智力较好者，可嘱其做张口、闭口、龇牙咧嘴 、 鼓腮等动作。此外用吸管、奶嘴或在口中放入一些 食物等都可较好的增加口唇力量 对张口、口唇闭合不能者，可用以下促进其闭合：a、压舌板刺激法 b、冰刺激法 c、毛刷法 d、拍打法,47,构音器官及其功能训练 发音器官的运动训练舌运动训练 包括外伸回缩、上抬下降等 在患儿熟练后可用压舌板进行抗阻训练 对不能配合者，可用食物在口唇周围进行引诱动作交替运动 唇舌运动，是早期发音训练的主要部分 包括舌的伸出缩回、舌尖于口腔内抬高降低和舌由 一侧向另一侧的运动 鼓励患儿尽快重复这些动作，随后交替发下列音： u-i,da-ta,ga-ka,ba-pa,ka-la,te-ke,le-te,p-t-k,b-d-g,48,构音器官及其功能训练 发音器官的运动训练软腭抬高训练 构音障碍常见的共鸣异常多为鼻音过 重，这是由于软腭运动无力所导致的运动不协调， 以及运动速度和范围减弱 重复发a或